بیماری ها
بیماری‌های پریون و 7 علائم آن
بیماری‌های پریون شرایط مختلفی دارند. پریون نوعی پروتئین است که می‌تواند سایر پروتئین‌های طبیعی در مغز را تحریک نموده تا به طور غیر طبیعی دچار تا خوردگی شوند. بیماری‌های پریون می‌توانند هم انسان و هم حیوانات را درگیر سازند و گاهی اوقات توسط فرآورده‌های گوشتی آلوده به انسان نیز منتقل می‌شود. شایع ترین شکل بیماری پریون که انسان را تحت تاثیر قرار می‌دهد بیماری کروتسفلد-جاکوب (Creutzfeldt-Jakob disease:CJD) است. بیماری‌های پریون نادر هستند و هر سال حدود ۳۰۰ مورد در ایالات متحده گزارش می‌شود. انواع بیماری‌های پریون عبارتند از:
CJD : ممکن است یک فرد این بیماری را به ارث ببرد که در این صورت CJD خانوادگی نامیده می‌شود. از سوی دیگر، CJD پراکنده یا منفرد (اسپورادیک) به صورت ناگهانی و بدون هیچ عامل شناخته شده‌ای ایجاد شود. در اکثر موارد CJD از نوع پراکنده یا منفرد است و افراد حدوداً ۶۰ سال را مبتلا می‌سازد. CJD اکتسابی بر اثر قرار گرفتن در معرض بافت عفونی طی یک فرآیند پزشکی مانند پیوند قرنیه رخ می‌دهد. علائم CJD سریعاً منجر به ناتوانی شدید و مرگ می‌گردد. مرگ اغلب در عرض یک سال اتفاق می‌افتد.
CJD واریانت: نوع عفونی از بیماری است که مربوط به “بیماری جنون گاوی” می‌باشد. تغذیه از گوشت بیمار ممکن است باعث سرایت این بیماری به انسان نیز شود. گوشت آلوده باعث رشد غیر طبیعی پروتئین پریون در انسان می‌گردد. این نوع از بیماری معمولاً افراد جوان را تحت تأثیر قرار می‌دهد.
پریونوپاتی حساس به پروتئاز متغیر ( Variably protease-sensitive prionopathy:VPSPr): این مورد هم همانند CJD بسیار نادر است اما پروتئین حساسیت کمتری به هضم دارد. احتمال ابتلا به این بیماری در افراد حدود ۷۰ سال که سابقه خانوادگی زوال عقل دارند بیشتر است.
بیماری Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): بسیار نادر است و در سنین پایین تر معمولاً در حدود ۴۰ سالگی رخ می‌دهد.
کورو: این بیماری در گینه نو مشاهده شده و ناشی از خوردن بافت مغز انسان آلوده به پریون‌های عفونی رخ می‌دهد. به دلیل افزایش آگاهی در مورد این بیماری و نحوه انتقال آن، کورو اکنون نادر است.
بی‌خوابی کشنده ( Fatal insomnia:FI): اختلال ارثی نادری که باعث ایجاد مشکل در خواب می‌شود. همچنین یک نوع از این بیماری وجود دارد که ارثی نیست و از طریق اکتسابی می‌باشد.
چه چیزی باعث بیماری پریون می‌شود؟
هنگامی‌که پروتئین پریون طبیعی که در سطح بسیاری از سلول‌ها وجود دارد، غیرطبیعی شده و در مغز توده تشکیل شود منجر به آسیب مغزی می‌گردد. این تجمع غیر طبیعی پروتئین در مغز می‌تواند باعث اختلال در حافظه، تغییرات شخصیتی و مشکلات حرکتی شود. کارشناسان هنوز اطلاعات زیادی در مورد بیماری‌های پریون ندارند، اما متأسفانه این اختلالات عموماً کشنده هستند.
چه کسانی در معرض خطر ابتلا به بیماری‌های پریون هستند؟
عوامل خطرساز بیماری پریون عبارتند از:
- سابقه خانوادگی بیماری پریون
- خوردن گوشت آلوده به “بیماری جنون گاوی”
- عفونت ناشی از دریافت قرنیه آلوده یا تجهیزات پزشکی آلوده
علائم بیماری پریون چیست؟
علائم بیماری پریون عبارتند از:
- زوال عقل بسریع و رو به رشد
- مشکل در راه رفتن و تغییر مسیر
- توهم
- سفتی عضلات
- گیجی
- خستگی
- مشکل در صحبت کردن
بیماری‌های پریون چگونه تشخیص داده می‌شوند؟
بیماری‌های پریون با نمونه برداری از بافت مغز در طول بیوپسی یا پس از مرگ تایید می‌شوند. با این حال، ارائه دهندگان مراقبت‌های بهداشتی می‌توانند تعدادی آزمایش را برای کمک به تشخیص بیماری‌های پریون مانند CJD یا رد سایر بیماری‌های با علائم مشابه انجام دهند. بیماری پریون باید در تمام افراد مبتلا به زوال عقل به سرعت پیشرونده در نظر گرفته شود. آزمایشات شامل:
- اسکن MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) از مغز
- نمونه گیری از مایع نخاع (آب نخاعی که به آن پونکسیون کمری نیز می‌گویند)
- الکتروانسفالوگرام، که امواج مغز را آنالیز می‌کند. این آزمایش بدون درد نیاز به قرار دادن الکترود روی پوست سر دارد.
- آزمایش‌های خونی
- معاینات نورولوژیک و بینایی جهت بررسی آسیب عصبی و از دست دادن بینایی
بیماری‌های پریون چگونه درمان می‌شوند؟
بیماری‌های پریون قابل درمان نیستند، اما برخی داروها ممکن است به کند کردن پیشرفت آن‌ها کمک کنند. مدیریت پزشکی بر روی ایمن نگه داشتن افراد مبتلا به این بیماری‌ها تا حد امکان، علی رغم علائم پیشرونده و ناتوان کننده تمرکز دارد.
آیا می‌توان از بیماری‌های پریون پیشگیری کرد؟
تمیز و استریل کردن صحیح تجهیزات پزشکی ممکن است از گسترش بیماری جلوگیری کند. اگر CJD دارید یا ممکن است مبتلا به CJD باشید، از اهدای اندام یا بافت، از جمله بافت قرنیه خودداری نمایید.
مقررات جدیدتری که بر نحوه نگهداری و تغذیه گاوها حاکم است می‌تواند به جلوگیری از گسترش بیماری‌های پریونی کمک کند.
زندگی با بیماری‌های پریون
با پیشرفت بیماری‌های پریون، افراد مبتلا به این بیماری‌ها به طور کلی نیاز به کمک برای مراقبت از خود دارند. در برخی موارد ممکن است آن‌ها بتوانند در خانه‌های خود بمانند، اما در نهایت ممکن است نیاز به نقل مکان به مرکز مراقبت داشته باشند.
نکات کلیدی در مورد بیماری‌های پریون
- بیماری‌های پریون بسیار نادر هستند.
- علائم می‌توانند به سرعت پیشرفت کنند و نیاز به کمک برای نیازهای روزانه دارند.
- بیماری‌های پریون همیشه کشنده هستند.
مراحل بعدی
نکاتی که به شما کمک می‌کند تا از مراجعه به ارائه دهنده مراقبت‌های بهداشتی خود بیشترین بهره را ببرید:
- دلیل مراجعه خود را بدانید و بدانید که چه اتفاقی می‌افتد.
- قبل از بازدید، سؤالاتی را که می‌خواهید به آن‌ها پاسخ دهید، یادداشت کنید.
- شخصی را همراه خود ببرید تا به شما کمک کند سؤال بپرسید و آنچه را که ارائه دهنده به شما می‌گوید به خاطر بسپارید.
- نام تشخیص و هر گونه دارو، درمان یا آزمایش جدید را یادداشت کنید. همچنین هر دستورالعمل جدیدی را که ارائه دهنده به شما می‌دهد یادداشت کنید.
- بدانید که چرا یک دارو یا درمان جدید تجویز می‌شود و چه کمکی به شما می‌کند و چه عوارضی دارد.
- بپرسید که آیا بیماری شما می‌تواند به روش‌های دیگری درمان شود یا خیر.
- بدانید چرا یک آزمایش یا روش توصیه می‌شود و نتایج چه معنایی می‌تواند داشته باشد.
- اگر قرار ملاقات بعدی دارید، تاریخ، زمان و هدف مراجعه مجدد را یادداشت کنید.
- بدانید اگر سوالی دارید چگونه می‌توانید با مشاور خود تماس بگیرید.
خلاصه
پریون نوعی پروتئین است که می‌تواند سایر پروتئین‌های طبیعی در مغز را تحریک نموده تا به طور غیر طبیعی دچار تا خوردگی شوند. بیماری‌های پریون می‌توانند هم انسان و هم حیوانات را درگیر سازند و گاهی اوقات توسط فرآورده‌های گوشتی آلوده به انسان نیز منتقل می‌شود. شایع ترین شکل بیماری پریون که انسان را تحت تاثیر قرار می‌دهد بیماری کروتسفلد-جاکوب (Creutzfeldt-Jakob disease:CJD) است. علائم بیماری پریون عبارتند از: •زوال عقل بسریع و رو به رشد ، مشکل در راه رفتن و تغییر مسیر، توهم، سفتی عضلات ، گیجی ، خستگی ، مشکل در صحبت کردن.
منبع
https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/prion-diseases
مطالعه صدها مطلب علمی در حوزه بیولوژی
آرشیو جدیدترین خبرهای روز دنیای بیولوژی
