مقدمه‌ای بر نوروم آکوستیک (Acoustic Neuroma)
نوروم آکوستیک که به عنوان شوانوم دهلیزی (vestibular schwannoma) نیز شناخته می‌شود، رشد خوش خیم (غیر سرطانی) نادری است که در عصب هشتم جمجمه ایجاد می‌شود. این عصب از گوش داخلی به مغز می‌رود و مسئول شنوایی و تعادل (equilibrium) است. اگرچه هیچ الگوی استاندارد یا معمولی برای ایجاد علائم وجود ندارد، کاهش شنوایی در یک گوش (یک طرفه) علامت اولیه تقریباً 90 درصد از افراد مبتلا است.
یافته‌های رایج دیگر شامل صدای زنگ در گوش (وز وز گوش) و سرگیجه یا عدم تعادل است. علائم نوروم آکوستیک از فشار تومور به عصب هشتم جمجمه ای و اختلال در توانایی آن در انتقال سیگنال‌های عصبی به مغز رخ می‌دهد. نوروم آکوستیک سرطانی نیست (بدخیم) و به سایر قسمت‌های بدن سرایت نمی‌کند. دلیل ایجاد نوروم آکوستیک ناشناخته است.
مترادف‌ها
- نوریلوم آکوستیک (acoustic neurilemoma)
- نورینوم آکوستیک (acoustic neurinoma)
- فیبروبلاستوما (fibroblastoma)، پرینورال (perineural)
- نورینوم عصب آکوستیک (neurinoma of the acoustic nerve)
- نوروفیبروم عصب آکوستیک (neurofibroma of the acoustic nerve)
- شوانوم عصب آکوستیک (schwannoma of the acoustic nerve)
- شوانوم دهلیزی (vestibular schwannoma)
علائم و نشانه‌ها
برخی از افراد، به ویژه آن‌هایی که تومورهای کوچک دارند، ممکن است علائم مرتبطی نداشته باشند (بدون علامت). با این حال، حتی تومورهای کوچک، بسته به محل آن‌ها، می‌توانند علائم یا یافته‌های فیزیکی قابل توجهی ایجاد کنند.
نوروم‌های آکوستیک تومورهایی با رشد آهسته هستند که در نهایت می‌توانند با فشار آوردن بر روی عصب هشتم جمجمه علائم مختلفی ایجاد کنند. از دست دادن شنوایی در یک گوش (گوش تحت تاثیر تومور) علامت اولیه تقریباً 90 درصد بیماران است. از دست دادن شنوایی معمولاً تدریجی است، اگرچه در برخی موارد نادر ممکن است ناگهانی باشد.
در برخی موارد، کاهش شنوایی نیز می‌تواند نوسان داشته باشد (بدتر شود و سپس بهبود یابد). از دست دادن شنوایی ممکن است با شنیدن صدای زنگ در گوش، وضعیتی به نام وز وز گوش یا با احساس پری در گوش آسیب دیده همراه باشد. در برخی موارد، افراد مبتلا ممکن است در درک گفتار نامتناسب با میزان کاهش شنوایی دچار مشکل شوند.
نوروم آکوستیک همچنین می‌تواند باعث سرگیجه و مشکلات تعادل مانند بی ثباتی شود. در موارد نادر، سرگیجه یا مشکلات تعادل ممکن است قبل از کاهش شنوایی قابل توجه رخ دهد. از آن جایی که این تومورها معمولاً بسیار آهسته رشد می‌کنند، بدن اغلب می‌تواند این مشکلات تعادلی را جبران کند.
اگرچه نوروم آکوستیک رشد کندی دارد اما در نهایت می‌تواند به اندازه ای بزرگ شود که به اعصاب جمجمه ای مجاور فشار وارد کند. در حالی که این حالت نادر است، علائم ناشی از درگیری سایر اعصاب جمجمه شامل ضعف یا فلج صورت، بی حسی یا گزگز صورت و مشکلات بلع است. بی حسی یا سوزن سوزن شدن صورت می‌تواند ثابت باشد یا ممکن است بیاید و برود (مقطعی باشد).
در برخی بیماران، نوروم آکوستیک ممکن است به اندازه کافی بزرگ شود که به ساقه مغز فشار وارد کند و از جریان طبیعی مایع مغزی نخاعی بین مغز و نخاع جلوگیری کند. این مایع می‌تواند در جمجمه انباشته شود و منجر به پدیده ای به نام هیدروسفالی (hydrocephalus) شود که باعث فشار بر بافت‌های مغز شده و منجر به علائم مختلفی از جمله سردرد، اختلال در هماهنگی حرکات ارادی (آتاکسی یا ataxia) و آشفتگی ذهنی می‌شود.
سردرد همچنین ممکن است در غیاب هیدروسفالی رخ دهد و در برخی موارد نادر ممکن است اولین علامت نوروم آکوستیک باشد. در موارد بسیار نادر، نوروم آکوستیک درمان نشده که به مغز فشار می‌آورد، می‌تواند باعث ایجاد عوارض تهدید کننده زندگی شود.
علل
علت دقیق نوروم آکوستیک ناشناخته است. به نظر می‌رسد اکثر موارد بدون دلیل ظاهری (به طور خود به خود) به وجود می‌آیند. هیچ عامل خطر خاصی برای ایجاد این تومورها شناسایی نشده است.
انواعی از عوامل خطر بالقوه برای نوروم آکوستیک از جمله قرار گرفتن در معرض تشعشعات قبلی در ناحیه سر و گردن (همان طور که برای درمان سرطان‌های خاص انجام می‌شود) یا قرار گرفتن طولانی مدت یا مداوم در معرض صداهای بلند (مانند یک محیط شغلی) مورد مطالعه قرار گرفته اند. تحقیقات برای تعیین علت خاص و عوامل خطر مرتبط با نوروم آکوستیک در حال انجام است.
در زیر مجموعه کوچکی از موارد، نوروم آکوستیک به عنوان بخشی از یک اختلال نادر به نام نوروفیبروماتوز (neurofibromatosis) نوع II رخ می‌دهد. این اختلال ژنتیکی نادر معمولاً با نوروم آکوستیک همراه است که هر دو گوش را به طور همزمان تحت تأثیر قرار می‌دهد (دوطرفه است).
نوروم آکوستیک از نوعی سلول به نام سلول شوان (Schwann cell) نشات می‌گیرد. این سلول‌ها یک لایه عایق بر روی تمام اعصاب سیستم عصبی محیطی (یعنی اعصاب خارج از سیستم عصبی مرکزی) از جمله عصب هشتم جمجمه ای تشکیل می‌دهند.
عصب هشتم جمجمه ای به دو شاخه تقسیم می‌شود: شاخه حلزونی (cochlear branch) که صدا را به مغز منتقل می‌کند و شاخه دهلیزی (vestibular branch) که اطلاعات تعادل را به مغز منتقل می‌کند. بیشتر نورومای آکوستیک در بخش دهلیزی عصب هشتم جمجمه ای رخ می‌دهد. از آن جایی که این تومورها از سلول‌های شوان تشکیل شده اند و معمولا در قسمت دهلیزی عصب هشتم جمجمه ای ایجاد می‌شوند، بسیاری از پزشکان استفاده از اصطلاح شوانوم دهلیزی را ترجیح می‌دهند.
با این حال، اصطلاح نوروم آکوستیک هنوز بیشتر در ادبیات پزشکی استفاده می‌شود.
جمعیت‌های آسیب دیده
نوروم آکوستیک زنان را بیشتر از مردان تحت تأثیر قرار می‌دهد. اکثر موارد نوروم آکوستیک در افراد بین 30 تا 60 سال ایجاد می‌شود. اگرچه بسیار نادر است اما این بیماری می‌تواند در کودکان نیز ایجاد شود. تخمین زده می‌شود که نوروم آکوستیک حدود 1 نفر از هر 100000 نفر در جمعیت عمومی را تحت تاثیر قرار دهد. تفاوت‌های نژادی گزارش شده است که در آن سیاه پوستان، اسپانیایی تباران و آمریکایی‌های آسیایی نسبت به آمریکایی‌های سفید پوست میزان تشخیص نوروم آکوستیک نسبتاً کمتری دارند.
هر سال تقریباً 2500 بیمار جدید تشخیص داده می‌شوند. میزان بروز در چند سال اخیر افزایش یافته است، که برخی از محققان آن را به فراوانی بیشتر تشخیص تومورهای کوچک نسبت می‌دهند. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به نوروم آکوستیک کوچک ممکن است تشخیص داده نشده باقی بمانند که تعیین فراوانی واقعی آن را در جمعیت عمومی دشوار می‌کند.
اختلالات با علائم مشابه
علائم اختلالات زیر می‌تواند مشابه علائم نوروم آکوستیک باشد. مقایسه ممکن است برای تشخیص افتراقی مفید باشد.
بیماری منیر (Meniere’s disease) یک اختلال نادر است که گوش داخلی را تحت تأثیر قرار می‌دهد که با علائم دوره ای سرگیجه چرخشی یا گیجی، کاهش شنوایی پیشرونده، نوسانی، با فرکانس پایین (کم گام یا low-pitch)، صدای زنگ در گوش (وز وز گوش) و احساس پری یا فشار در گوش مشخص می‌شود. علائم ممکن است روزانه یا تنها چند بار در سال رخ دهد. علائم ممکن است به طور ناگهانی ایجاد شود. با گذشت زمان از دست دادن شنوایی و وزوز گوش ممکن است دائمی شود. سرگیجه می‌تواند شدید باشد و باعث تهوع، استفراغ و تعریق شود. علت دقیق بیماری منیر ناشناخته است (ایدیوپاتیک یا idiopathic).
فلج بل (Bell’s palsy) یک اختلال عصبی غیر پیشرونده یکی از اعصاب صورت (عصب جمجمه هفتم) است. این اختلال با شروع ناگهانی فلج صورت مشخص می‌شود که ممکن است قبل از تب خفیف، درد پشت گوش در سمت آسیب دیده، سفت شدن گردن و ضعف و یا سفتی در یک طرف صورت باشد. فلج ناشی از کاهش خون رسانی (ایسکمی یا ischemia) و یا فشرده شدن عصب جمجمه هفتم است. علت دقیق فلج بل مشخص نیست. اختلالات ویروسی (به عنوان مثال، ویروس هرپس زوستر یا herpes zoster virus) و سیستم ایمنی اغلب به عنوان علت این اختلال دخیل هستند. همچنین ممکن است تمایل ارثی به فلج بل وجود داشته باشد.
مننژیوم (Meningioma) یک تومور نادر و معمولاً خوش خیم (غیر سرطانی) است که می‌تواند نوروم آکوستیک را تقلید کند. در حالی که مننژیوم‌ها می‌توانند در هر ناحیه از پوشش مغز و نخاع (دورا یا dura) ایجاد شوند، مننژیوم‌ها می‌توانند در مجاورت اعصاب شنوایی و تعادل ایجاد شوند و باعث علائم کاهش شنوایی یک طرفه (one-sided)، سرگیجه یا عدم تعادل، بی‌حسی صورت و یا مشکل در بلع شوند.
تصویر برداری رزونانس مغناطیسی (Magnetic resonance imaging یا MRI) اغلب می‌تواند بین نوروم آکوستیک و مننژیوم تمایز قائل شود اما مواقعی وجود دارد که حتی یک رادیولوژیست ماهر نیز نمی‌تواند به طور قطعی بین این دو تمایز قائل شود. در صورت انجام جراحی، پاتولوژیست تشخیص نهایی را بر اساس ظاهر میکروسکوپی (بافت شناسی) انجام می‌دهد.
تشخیص
تشخیص نوروم آکوستیک بر اساس ارزیابی بالینی کامل، شرح حال دقیق بیمار، شناسایی یافته‌های مشخصه و انواع آزمایش‌های تخصصی انجام می‌شود. چنین آزمایشاتی شامل معاینه شنوایی، اسکن اشعه ایکس مانند تصویر برداری رزونانس مغناطیسی (MRI) یا توموگرافی کامپیوتری (computed tomography یا CT)، یک تست تخصصی که تعادل (الکترونیستاگموگرافی یا electronystagmography) را ارزیابی می‌کند و پاسخ برانگیخته شنوایی ساقه مغز (brainstem auditory evoked response یا BAER) است.
MRI از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر مقطعی از اندام‌ها و بافت‌های بدن استفاده می‌کند. در طول سی تی اسکن، از کامپیوتر و اشعه ایکس برای ایجاد فیلمی استفاده می‌شود که تصاویر مقطعی از ساختارهای بافتی خاص را نشان می‌دهد. MRI حساس ترین مطالعه برای تایید وجود نوروم آکوستیک است.
تست الکترونیستاگموگرافی تعادل را با تشخیص حرکات غیر طبیعی و غیر ارادی چشم، وضعیتی به نام نیستاگموس (nystagmus) را ارزیابی می‌کند. نیستاگموس ممکن است در نتیجه عوارض گوش داخلی مانند نوروم آکوستیک ایجاد شود.
یک معاینه BAER شنوایی و عملکرد عصبی و تعامل را با ثبت پاسخ مغز به صداهای خاص بررسی می‌کند. از آن جایی که نوروم آکوستیک می‌تواند مسیر عصبی را که صدا را از گوش به مغز منتقل می‌کند مختل کند، نتیجه مثبت آزمایش BAER می‌تواند توسط این تومورها ایجاد شود.
درمان
درمان نوروم آکوستیک ممکن است شامل مشاهده (اگر تومور کوچک باشد و علائمی ایجاد نکند)، برداشتن جراحی (میکروسرجری یا برداشتن) تومور یا استفاده از پرتو برای جلوگیری از رشد تومور (پرتو درمانی یا رادیوسرجری) باشد.
مشاهده (Observation)
این گزینه ممکن است در افراد مبتلا که در آن‌ها علائم مرتبط وجود نداشته باشد یا در جایی که تومور کوچک رشد نمی‌کند یا با سرعت آهسته رشد می‌کند، ترجیح داده شود.
این دوره مشاهده را می‌توان « watch and wait» نامید. در افراد مسن که علائمی ندارند، ممکن است مراقب باشید و منتظر بمانید زیرا نوروم آکوستیک ممکن است در طول عمر طبیعی فرد نیاز به درمان نداشته باشد و از خطرات و عوارض ذاتی حذف اجتناب شود.
در صورتی که فردی که تنها در یک گوش شنوایی دارد و دارای نوروم آکوستیک در آن گوش باشد، انتظار مراقبه نیز مناسب است. بیمار ممکن است زندگی با نوروم آکوستیک را انتخاب کند تا زمانی که این یک وضعیت تهدید کننده زندگی نباشد به جای اینکه خطر کاهش شنوایی بیشتر را که به طور بالقوه ممکن است در اثر درمان رخ دهد، انتخاب کند.
اگر نوروم آکوستیک در نهایت باعث ایجاد علائم شود، ممکن است پرتو درمانی (radiation therapy) یا میکروسرجری (microsurgery) لازم باشد. یک درمان واحد و “بهترین” برای همه افراد مبتلا وجود ندارد. مکان و اندازه خاص یک نوروم آکوستیک و همچنین سطح کلی شنوایی و سلامت عمومی فرد مبتلا، همگی هنگام تعیین روش درمانی مورد استفاده در نظر گرفته می‌شوند.
میکروسرجری (microsurgery)
جراحی انجام شده با ابزارهای تخصصی زیر میکروسکوپ (میکرو جراحی) ممکن است در برخی از افراد مبتلا به نوروم آکوستیک ضروری باشد. میکروسرجری به پزشکان اجازه می‌دهد تا قسمت‌های بسیار کوچک بدن را جراحی کنند.
در طول جراحی میکروسکوپی، پزشک ممکن است تمام یا بخشی از نوروم آکوستیک را بردارد. برداشتن جزئی تومور برای کاهش خطر عوارض ناخواسته جراحی انجام می‌شود. به عبارت دیگر، ممکن است خارج کردن بخشی از رشد به جای کل تومور آسان تر و ایمن تر باشد. اگر تومور بسیار بزرگ است یا اگر فرد مسن تر است، برداشتن جزئی ممکن است مناسب تر باشد. اگر برداشتن جزئی تومور انجام شود، ممکن است در آینده جراحی بیشتری لازم باشد.
هنگامی که حذف کامل تومور نشان داده می‌شود، هدف از این روش محافظت از عصب صورت و جلوگیری از فلج صورت است. علاوه بر این، جراح سعی می‌کند شنوایی را تا حد امکان در گوش آسیب دیده حفظ کند.
معمولاً از سه روش جراحی مختلف برای افراد مبتلا به نوروم آکوستیک استفاده می‌شود: رتروزیگمویید یا retrosigmoid (ساب اکسیپیتال یا suboccipital)، حفره میانی (middle fossa) و ترانس لابیرنت (translabyrinthine). اندازه و محل تومور و همچنین عوامل اضافی در هنگام تعیین رویکرد مورد استفاده سنجیده می‌شوند.
پرتو درمانی یا Radiation therapy (رادیوسرجری یا رادیوتراپی)
تمرکز سه بعدی پرتو در سال‌های اخیر دقیق‌تر شده است، به طوری که افراد مبتلا می‌توانند در یک جلسه به صورت سرپایی تحت درمان قرار گیرند یا در عوض، دوزهای کوچک‌تر ممکن است طی چندین جلسه ارائه شوند. هدف این است که آن قدر دقیق هدف گذاری شود که سلول‌های تومور تحت تأثیر قرار گیرند و آسیب به سلول‌های اطراف به حداقل برسد.
پرتو درمانی این توانایی را دارد که رشد تومور را متوقف کند. پرتو درمانی یک گزینه درمانی غیرتهاجمی برای افراد مبتلا به نوروم آکوستیک فراهم می‌کند، اما در برخی از بیماران ممکن است هفته‌ها، ماه‌ها یا حتی چند سال طول بکشد تا اثرات قابل توجهی از این درمان مشاهده شود. تومورهایی که با پرتو درمانی درمان می‌شوند می‌توانند بعداً دوباره شروع به رشد کنند.
عوارض
مشکلات پس از درمان (ناشی از جراحی یا پرتودرمانی) ممکن است شامل موارد زیر باشد: نقص عصب جمجمه مانند ضعف یا بی حسی صورت، کاهش شنوایی و سرگیجه. سردرد، انسداد مایعی که مغز و نخاع را احاطه کرده است (مایع مغزی نخاعی) و یا کاهش هوشیاری ذهنی به دلیل لخته شدن خون یا انسداد جریان مایع مغزی نخاعی نیز ممکن است رخ دهد. نشت مایع مغزی نخاعی یا عفونتی که منجر به مننژیت می‌شود، از عوارض نادر درمان جراحی است.
عصب صورت ممکن است توسط نوروم آکوستیک یا در نتیجه جراحی آسیب ببیند. در برخی از افراد مبتلا، ممکن است لازم باشد که جراح بخش‌هایی از عصب صورت را بردارد که منجر به فلج موقت یا دائمی صورت می‌شود. رشد مجدد عصب (بازسازی یا regeneration) و بازیابی عملکرد عضلات صورت ممکن است تا یک سال طول بکشد.
اگر فلج صورت ادامه یابد، ممکن است یک جراحی دوم برای اتصال بخش سالم عصب صورت به عصب دیگری مانند عصب هیپوگلوسال یا hypoglossal nerve (عصبی که زبان را کنترل می‌کند) در گردن یا عصب ماستر یا nerve to masseter (عصبی که به جویدن کمک می‌کند) در صورت انجام شود. این ممکن است باعث بهبود عملکرد عضلات صورت شود. تعدادی از روش‌های جراحی دیگر وجود دارد که می‌تواند به احیای چهره کمک کند که می‌تواند عملکرد و ظاهر سمت ضعیف صورت را بهبود بخشد.
مشکلات چشمی ممکن است در برخی افراد به دنبال برداشتن نوروم آکوستیک با جراحی ایجاد شود. ضعف صورت می‌تواند باعث بسته شدن ناقص پلک در سمت آسیب دیده شود که ممکن است منجر به تحریک قرنیه شود. در موارد نادر، این پتانسیل می‌تواند منجر به کوری چشم آسیب دیده شود. چشم باید با استفاده مکرر از اشک مصنوعی مرطوب نگه داشته شود و در هنگام خواب مانعی مانند محفظه رطوبتی یا نوار بسته شود. استفاده از چسب چشم ممنوع است زیرا ممکن است به آسیب قرنیه کمک کند.
در صورت فشار روی عصب 6 جمجمه ای، دوبینی (diplopia) ممکن است رخ دهد و ممکن است در عضلات پلک‌ها اختلال ایجاد شود. ممکن است اشک مصنوعی یا روان کننده‌های چشم مورد نیاز باشد.
به‌علاوه، اگر فلج طولانی مدت صورت درمان نشود، ممکن است غذا در سمت آسیب دیده در دهان گم شود، که می‌تواند به مشکلات دندانی کمک کند.
آزمایشات و مطالعات بالینی
تحقیقات زیادی برای درک بهتر اینکه چرا نوروم‌های آکوستیک شکل می‌گیرند و همچنان بزرگ می‌شوند، وجود دارد. به عنوان مثال، نشان داده شده است که نرخ رشد تومورهای نوروم آکوستیک با سطح بیان ماده شیمیایی التهابی رایج سیکلواکسیژناز 2 (cyclooxygenase 2) مرتبط است. تحقیقات اخیر نشان داده است که استفاده از آسپرین یا aspirin (یک مهارکننده متداول سیکلواکسیژناز 2) در بیماران مبتلا به نوروم آکوستیک با رشد کمتر تومور در یک تجزیه و تحلیل گذشته نگر مرتبط است. این نتیجه بیشتر با تحقیقات آزمایشگاهی که نشان داد آسپرین ممکن است منجر به کاهش سرعت رشد تومور نوروم آکوستیک شود، حمایت شد.
تحقیقات متعددی در حال بررسی استفاده بالقوه از داروهای دیگر برای درمان نوروم آکوستیک عمدتاً در بیماران مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع II (NF2) با نتایج امیدوارکننده است. این‌ها شامل داروهایی هستند که تعدادی از مکانیسم‌های سلولی از جمله فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (بواسیزوماب و PTC299)، کیناز-1 وابسته به فسفوئینوزیتید (OSU-03012)، گیرنده ERBB2 (تراستوزوماب)، فاکتور رشد اپیدرمی (Erlotinib و Lapatinib) و ۲۱-p کیناز فعال شده (IPA-3) را مهار می‌کنند.
در حالی که کار مداوم باید انجام شود، تحقیقات در مورد این داروها و سایر داروها ممکن است به درمان‌های مؤثری برای مبتلایان به نورومای آکوستیک خانوادگی و پراکنده در آینده منجر شود.
همچنین بخوانید:
مترجم: فاطمه فریادرس
